O que é policitemia (enfoque do Pediatra)?

17 de julho, 2018
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Policitemia (eritrocitose) – Conceito

Estamos diante de um quadro de policitemia quando observamos aumento do número de hemácias, do nível de hemoglobina (Hb) e do hematócrito (Ht). Em indivíduos após a puberdade, uma hemoglobina >18,5g/dL (homens) ou >16,5g/dL (mulheres) indicam eritrocitose.

Em situações de volume plasmático diminuído, como ocorre na desidratação, pode ser vista uma hemoglobina elevada. Nesses casos, o termo usado para defini-los é hemoconcentração, visto que não existe aumento da massa eritrocitária e a restauração do volume plasmático traz a Hb para níveis adequados.

Muitos autores preferem o termo poliglobulia, reservando o nome policitemia para os casos de policitemia vera.

 

Do que se trata a policitemia vera?

A policitemia vera é uma desordem mieloproliferativa clonal na qual, além de eritrocitose, costumam estar presentes trombocitose e leucocitose. A policitemia vera é raríssima na infância. A mutação JAK2 está presente em >95% dos casos.

O tratamento é feito com sangrias, para aliviar sintomas de hiperviscosidade e diminuir o risco de tromboses, ou com a hidroxicarbamida (hidroxiureia). Os níveis de eritropoetina são normais ou baixos. Desordens autoimunes como a doença de Crohn aumentam o risco de aparecimento da policitemia vera.

 

Quadros de policitemia em Pediatria

Uma vez que o diagnóstico de policitemia verdadeira esteja estabelecido, devemos pesquisar a etiologia possível. Em Pediatria, geralmente a policitemia é secundária.

Doenças com hipóxia como cardiopatias congênitas cianóticas ou doença pulmonar crônica levam a policitemia, pois a hipóxia é um grande estímulo à secreção de eritropoetina pelo rim, a qual, por sua vez, aumentará a produção de hemácias. Excepcionalmente hemoglobinas alteradas e com elevada afinidade pelo oxigênio serão um estímulo a policitemia. Nestes casos, a baixa oferta de oxigênio aos tecidos acaba sendo um estímulo à produção de eritropoetina.

 

Policitemia neonatal

Em Neonatologia podemos observar a policitemia neonatal (pletora). Pletora, um vermelho arroxeado intenso observado no recém-nascido, é decorrente de um aumento do Ht central (≥65%).

Exemplos de causas para a policitemia neonatal são as situações nas quais o feto é exposto à hipóxia crônica no ambiente intrauterino, como no caso de diabetes ou hipertensão maternos e naqueles casos em que exista restrição ao crescimento intrauterino (RCIU). A hipóxia intraútero leva ao estímulo da secreção de eritropoietina pelo feto, o que, por sua vez, leva ao aumento da massa eritrocitária.

As manifestações clínicas da policitemia neonatal têm relação com a presença de hiperviscosidade e assim estase sanguínea na microcirculação.

A estase leva a uma série de sinais e sintomas: irritabilidade, letargia, taquidispneia, cianose, icterícia (hiperbilirrubinemia) e hipoglicemia.

Complicações graves também podem surgir, como convulsões, AVC, enterocolite necrotizante, trombose de veia renal e insuficiência renal. Muitos recém-nascidos são assintomáticos.

 

Quando tratar a policitemia neonatal?

O tratamento da policitemia neonatal é variável. Nos assintomáticos, com Ht central menor que 70%, pode-se optar por monitorização e manutenção de um estado de hidratação adequado com dieta ou com a própria hidratação venosa.

A partir de um Ht de 70% (mesmo nos assintomáticos), e nos casos em que estejam evidentes sinais de hiperviscosidade (mesmo com o Ht <70%), deve-se optar pela exsanguíneotransfusão parcial — retira-se sangue e é reposto soro fisiológico em mesmo volume —, diminuindo assim o Ht central e resolvendo a hiperviscosidade e os sinais de estase na microcirculação.

Leia também: Pediatria, especialidade e desafios 

Texto escrito pelo nosso Professor Vinicius Moreira – Pediatra.

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