Desvendando as vasculites sistêmicas primárias

15/5/24

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Hey, tudo bem por aí?

As vasculites sistêmicas são um grupo de doenças raras, heterogêneas e complexas, que têm como característica comum a inflamação vascular. Essa inflamação pode levar à diminuição da luz, trombose secundária ou ruptura da parede. Há uma variedade de sintomas, desde leves até graves e potencialmente fatais, mas cada uma possui elementos importantes. Bora saber mais sobre elas? É só continuar a leitura.

As vasculites sistêmicas primárias podem ser divididas de acordo com o calibre do acometimento vascular. As principais para as provas são:

São raras e eu trouxe para você as que têm mais chances de cair nas provas.

VASCULITES DE GRANDES VASOS

Arterite de células gigantes ou arterite temporal

A Arterite de Células Gigantes (ACG) ocorre exclusivamente em indivíduos com idade maior que 50 anos e é duas vezes mais frequente em mulheres. A causa é desconhecida e são acometidos, principalmente, os ramos extracranianos das carótidas (artéria temporal), mas o arco aórtico também pode ser afetado.

As manifestações mais comuns são fadiga, perda de peso, febre, mialgia e sintomas visuais — borramento ou amaurose fugaz. Há outros sintomas muito semelhantes aos da polimialgia reumática (PMR), com dor e rigidez nos músculos do pescoço, na cintura escapular e na pélvica.

As anormalidades laboratoriais incluem: aumento da VHS, da PCR e anemia. Como imagem, há ultrassonografia (USG) com Doppler da artéria temporal, que, classicamente, demonstrará o sinal "do halo". Em pacientes com clínica sugestiva e USG positiva, não é necessária biópsia (padrão-ouro). O tratamento é feito com glicocorticoides.

Arterite de Takayasu

Também conhecida como “doença sem pulso” ou “síndrome do arco aórtico”, tem predomínio em mulheres, com início entre 15 e 40 anos de idade. Pode acometer a aorta e quaisquer dos seus ramos. As manifestações mais comuns são febre, sudorese noturna, fadiga, mialgia e anorexia.

Os sintomas mais sugestivos são dor à palpação de trajetos, claudicação de extremidades, diminuição de pulso, diferença de pressão arterial entre os membros e presença de sopros vasculares.

As anormalidades laboratoriais são semelhantes às da ACG. Os exames de imagem vasculares são fundamentais para o diagnóstico. O tratamento é com glicocorticoides.

VASCULITES DE MÉDIOS VASOS

Poliarterite nodosa

A poliarterite nodosa (PAN) tem pico entre 40 e 50 anos de idade, sendo mais comum em homens. Vacinas ou infecções — hepatites B e C — podem estar relacionadas ao desencadeamento da doença. Acomete mais rins, trato gastrintestinal e sistema nervoso.

Quanto ao quadro clínico: febre, emagrecimento, nódulos subcutâneos, livedo e úlceras. A maioria tem neuropatia periférica. Nos exames laboratoriais: leucocitose, elevação de VHS e anemia discreta. O tratamento é infrutífero com imunossupressão e, se infecciosa, o tratamento é antiviral.

Doença de Kawasaki

É uma doença que predomina no sexo masculino e em crianças menores de 5 anos de idade, sendo, na maioria das vezes, autolimitada. Resumidamente, o quadro clínico envolve febre, conjuntivite, hiperemia de mucosas, língua com aspecto de framboesa, linfadenopatia e rash cutâneo.

Laboratorialmente, ocorre elevação de VHS ou PCR, leucocitose e trombocitose. O diagnóstico é clínico/laboratorial e é necessário pedir ecocardiograma pelo risco aumentado de aneurisma coronariano.

A doença ficou mais em alta na pandemia, pois muitas crianças com COVID-19 tiveram sintomas semelhantes aos descritos na doença de Kawasaki. O tratamento inclui imunoglobulina endovenosa, ácido acetilsalicílico e glicocorticoides.

VASCULITES DE PEQUENOS VASOS

Vasculites associados ao ANCA

São vasculites muito raras, pauci-imunes e associadas à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Há a granulomatose com poliangiite — anteriormente chamada de granulomatose de Weneger — e a granulomatose eosinofílica com poliangiite — anteriormente chamada de síndrome de Churg-Strauss.

A primeira é uma vasculite necrosante do trato respiratório superior e inferior, com ou sem glomerulonefrite. O tratamento inclui pulsoterapia e ciclofosfamida.

A granulomatose eosinofílica com poliangiite caracteriza-se pela síndrome que apresenta asma, rinite alérgica, eosinofilia e febre. O tratamento inclui glicocorticoides.

Vasculites por imunocomplexos

A mais comum é a vasculite por imunoglobulina A (IgA), também conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein. É mais frequente em crianças. O quadro apresenta febre, púrpura palpável em membros inferiores e nádegas, dor abdominal, artrite e glomerulonefrite com hematúria.

Os achados laboratoriais incluem aumento dos níveis séricos de IgA e, apesar do diagnóstico clínico, está indicada biópsia cutânea ou renal — com achado de deposição de IgA — para sua identificação. O tratamento é de suporte e conforme quadro clínico. ‍

VASCULITE DE CALIBRE VARIADO

Doença de Behçet

Acomete principalmente adultos jovens, com pico aos 20 anos de idade. Pode afetar uma ampla gama de órgãos e sistemas, incluindo pele, olhos, boca, sistema gastrintestinal, sistema nervoso central e articulações.

Aftas orais são o primeiro sintoma e úlceras genitais também podem aparecer. O diagnóstico é difícil, baseado em uma combinação de história clínica, sintomas característicos e exclusão de outras condições semelhantes. O tratamento é de suporte e específico para tratar os sintomas e órgãos afetados.

Bons estudos!

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Referência

‍JES2U.PHOTO. Red blood cells in vein,3d renderingScience background ,3D illustration. 3D Illustration. [20--?]. 1 ilustração. Shutterstock. Disponível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-illustration/red-blood-cells-vein3d-renderingscience-background-2286255345. Acesso em: 14 maio 2024.